Akromegália, acromegalia

Acromegalia:

A hormont termelő daganatok anamnézise és fizikális vizsgálatának adatai gyakran csaknem a teljes diagnózishoz vezetnek. Az acromegáliában (2,3) általában a kezdet alattomos, nem jellegzetes: a beteget fejfájás, fáradékonyság, fülzúgás, látászavarok, idült izületi és izomfájdalmak késztetik orvoshoz az esetek 2/3-ában. A beteg egyre nagyobb méretű kesztyűt, kalapot, inget, cipőt, gyűrűt kénytelen viselni, arcvonásai eldurvulnak, végtagjai megnagyobbodnak, orralapja kiszélesedik. Nemi működési zavarok: impotencia, ill. amenorrhoea, valamint galactorrhoea ill. gynaecomastia léphet fel. Csökken az izomerő, csontfájdalmak, ingerlékenység, depresszió következik be.

Hyperglycaemia, Fizikális vizsgálat - rendszerint rátekintésre felismerhető a dysmorphicus tünetcsoport (régi fényképek is segíthetnek). A fejen és az arcon a következő elváltozások figyelhetők meg: a homlok alacsony és széles, a szemöldök előreugró, megnő a fej körfogata, rajta exostosisok jelentkezhetnek. A járomcsontok eltávolodása kiszélesíti az arcot, megnő az orr, s az orralap, a mandibula felhágó szára hypertrophizál, prognathismus lép fel (az áll előreugrik a homlok szintje elé). Az állcsontok hypertrophiája miatt a fogak egymástól eltávolodnak (diasthemák keletkeznek), az alveolusok kitágulnak, s a fogak kihullhatnak (mert tartókészülékük meglazul), anélkül, hogy épségük vagy méretük változást szenvedne. Fordított occlusio, rágási nehézségek lépnek fel, a nyelv is megnagyobbodik (macroglossia) és barázdált lesz ("térképnyelv", lingua geographica vagy scrotalis), a nyelés megnehezül, az ajkak szintén megvastagodnak , a hang mélyebbé válik, a gége és a hangszalagok hypertrophiája, s a rezonátor-üregek megnagyobbodása folytán. A bőr durva, vastag, ráncos lesz, matt vagy szürkés színű, a faggyú- és verejtékmirigyek működése kórosan fokozott. Az enchondrális csontosodást felélesztve, a végrészek megnövekedése észlelhető. Fehérjeanabolizáló, sejtszaporodást elősegítő hatásai nemcsak a porcon és a csontokon nyilvánulnak meg, hanem pl. a bőrön is (hyperplasia, hypertrophia), illetve a lágyrészek megnagyobbodásában (visceromegalia). Szénhidrát-anyagcserét befolyásoló hatása (a glyconeogenesis fokozása és az antiinsulin hatás) hyperglycaemiához, 10-15%-ban pedig manifeszt. Diabetes megjelenéséhez vezethet, és más anyagcserezavarok is jelentkezhetnek, (sajátos szagot árasztva), comedók jelentkeznek, fokozódik a szőrzetnövekedés, a nőknél hirsutismus léphet fel. A hypertrophiás bőrelváltozások megjelennek a fejtetőn is (cutis verticis gyrata).

A nyak megvastagodott, rövidnek tűnik, a vállak közé süllyed.

A végtagok elváltozásai: nagy és széles, lapátszerű kezek és lábak, az ujjak megvastagodnak ("dobverő ujjak"), nehezen mozgathatók, a körmök kicsik maradnak, de hypertrophiásak és barázdáltak. A csontok és az izületek méretei szélességben és körfogatban megnőnek. Az izomzat jól fejlettnek látszik, de az izomerő csökkent. A mellkas széles, hordó alakú, dorsalis kyphosis, gibbus, lumbalis lordosis alakul ki. A kulcscsontok, a bordák, a csigolyák kiszélesednek és deformálódnak. A felső légutak obstructiója miatt alváskor apnoe jelentkezhet ("obstructive sleep apnoe"). Széles medence, elődomborodó has figyelhető meg (főleg a megadolichocolon miatt).

Splanchno-(viscero)megaliák: - cardio-, hepato-, spleno-, renomegaliák, gastromegalia, megadolichocolon, főleg elhanyagolt esetekben. A colonpolypok és a colorectalis carcinoma fokozott előfordulásáról a szövődményeknél lesz szó. A szív, érrendszer is érintett: az erek megvastagodnak, a szív hypertrophizál. A szív megnagyobbodása kifejezettebb, mint a többi szervé. Sajátos acromegaliás cardiomyopathia alakul ki, súlyossága nem a GH-szint, hanem a betegség időtartamának függvénye. Nem ritka a ritmuszavar és a szívelégtelenség. Gyakori a hypertensio, melyet a Na+-retentio segít elő, s hozzájárul a szívdilatáció létrejöttéhez. A külső nemi szervek hypertrofizáltak, de hypogonadismus áll fenn.

Kapcsolódó oldal: Óriásnövés - akromegália, gigantizmus képekben

TOVÁBB: Prolactinoma >>>