Cushing-kór, Cushing-szindróma

A Cushing kór:

Definició, etiológia

A Cushing szindróma a krónikus glükokortikoid túlsúly következtében kialakuló klinikai tünetek együttesét jelenti, tekintet nélkül a kiváltó okokra. A Cushing szindrómának megkülönböztetünk endogén és exogén okait. Az exogén vagy más néven iatrogén Cushing szindróma a tartós glükokortikoid terápia régóta ismert mellékhatása. Endogén okai között megkülönböztetünk ACTH dependes okokat, a CRH-ACTH-cortisol (mellékvese) tengely zavarait, ide tartozik a Cushing kór is, és az ectópiás ACTH termelés. Az ACTH independes Cushing szindróma okai között a leggyakoribb a mellékvese adenoma és a carcinoma, és a makronoduláris hyperplasia. Az ectópiás eredetü ACTH túltermelés leggyakoribb lokalizációja a tüdő, azon belül is a bronchiális carcinoid tumor, melyet mindjárt másodikként követ a kissejtes bronchus carcinoma. Egyéb nem típusos tumorok is képesek ACTH-t szekretálni, így pajzsmirigy, pancreas, thymus, colon, epehólyag tumorok, és phaeochromocytoma is.

A Cushing kór. tünetei (7. táblázat) jellegzetesek, az anmanesis felvétele és a fizikális vizsgálat alapján a hyopercortizolizmus megállapítható, mivel a glukokortikoidok hatásaiból logikusan összeállítható a Cushing kór során kialakuló tünetek nagy része. Az izomzat sorvad, általános izomgyengeség következik be. A fokozott lipolízis csak a végtagokon és a bőr alatti zsírszöveten érvényesül, a végtagok lesoványodnak. Ezzel élesen szemben áll az arc, a nyak és a törzs zsírszövetének megszaporodása (centrális vagy centripetális elhízás), ami a beteg jellegzetes "holdvilágarcát" és megjelenését okozza. Valószínű, hogy ez az elhízás a glukokortikoid többletet követő hyperglykaemiával és az erre fokozódó inzulinszekrécióval függ össze. Amellett, hogy az inzulin szekréciója fokozódik, a szövetek szintjén inzulinrezisztencia alakul ki. Ezért gyakori a szénhidrátbevitelt követő hyperglykaemia nagyobb mértéke (exogén hyperglykaemia, csökkent glukóztolerancia. Jellegzetesek a már említett kötőszöveti elváltozások. A bőr elvékonyodik ott ahol a zsírlerakódás következtében megfeszül, striák jelennek meg. Ezeken a helyeken áttűnik a vénás erek hálózata, a striák vörösek. Sérülés után a sebgyógyulás lassú, és a bőr a szokásosnál sokkal sérülékenyebb. Az osteoblastok hiányos működése következtében a csontállomány csökken, osteoporosis alakul ki. Az esetek egy részében artériás vérnyomás-emelkedés jön létre, ez a mineralokortikoid hatású dezoxikortikoszteron-többlet hatása. Exogén glukokortikoid-túladagolásnál (érthető módon - a vérnyomás-emelkedés nem jön létre.) A fokozott ACTH-szekréció miatt az androgének szekréciója is fokozódhat, mérsékelt virilizáció, hirsutismus (fokozott szőrzetnövekedés) alakul ki.

7. táblázat. Cushing szindróma tüneteinek gyakorisága

Tünet	Szenzitivitás (%)	Specifitás (%)
Hypokalaemia	25	96
Bőr alatti bevérzések	53	95
Osteoporosis	26	94
Gyengeség	65	93
Diastolés vérnyomás >105 Hgmm	39	83
Livid striák	46	78
Acne	52	76
Centrális elhízás	90	76
Hirsutismus	50	76
Plethora	82	69
Oligomenorrhoea	72	49
Generalizált elhízás	3	38
Kóros glukóz tolerancia	88	23

Kapcsolódó oldal: Cushing-kór - információ a cushing-kórról, ábrákkal

TOVÁBB: Laboratóriumi vizsgálatok, diferenciál diagnózis >>>