A SELLA RÉGIÓJÁNAK DAGANATAI
C. A harmadik csoport a hypothalamus állományból vagy a látópálya astrocyta elemeiből kiinduló, a hypothalamust infiltráló gliómák amelyek benignus esetekben lassú progressiot mutatnak, hormonális eltérést, látópálya sérülést okoznak. Nagyméretű benignus és gyorsan növő malignus esetben ezek mellé nyomásfokozódásos tünetek társulnak, nem kezelt esetben a beteg halálát okozzák.
Hypothalamus glioma:
Gyermekkorban jellemző az előfordulásuk a retrochiasmalis régióban foglalnak helyet, a harmadik kamra falából erednek, szövettanilag általában ún. pilocytás astrocytomának bizonyulnak. Lassan növekednek, lassan progrediáló diencephalicus laesióra jellemző tüneteket okoznak, amelyhez tractus laesióra jellemző látópálya eltérés társul. A CT és MR vizsgálat a lokalizációs diagnózison túl a szövettani sajátosságra is jellegzetes jeleket mutat (homogén, nem halmozó, a harmadik kamrát az interpedunculáris cisternát kitöltő terime). Stereotaksziás biopszia vétele problematikus a látópálya a basalis nagy erek közelsége miatt. Műtéti feltárás kapcsán csak biopszia végzése vagy subtotális eltávolítás lehetséges. Az infiltrativ növekedés miatt a tumor határa nehezen megítélhető, ezért nem lehetséges a radikális eltávolítás. Mütét utáni irradiatios therápiával a prognosis jó, 5 éves túlélés 70%.
Optochiasmalis glioma (spongioblastoma):
A gyermekkor daganata, de lassúbb formáiban felnőttkorban is magyarázatul szolgál lassan progrediáló látótérszűkület, látásélesség csökkenésre. A gyermekkori daganatok 5 %-át képezi, az összdaganatok 1% tartozik ide. A tumor a látóideg rostjai között infiltrál, vagy intraorbitálisan vagy intracraniálisan kezdődik, de ismertek multicentrikus indulású esetek is. Az esetek 35%-ban von Recklinghausen-kór más megjelenési formái is társulnak hozzá. Diagnózisát a változékony klinikai kezdet megnehezíti. Orbitális indulás kisfokú exophthalmussal jár az intracraniális indulás gyakran téves szemészeti diagnózishoz vezet. Évtizedekig tartó lassú progresszió a jellemző, de hirtelen vakság, váratlan halál esetei is ismertek. Előfordulhat spontán regresszió. Nagyon ritkán malignizálódik. Terápiájuk a lokalizációtól, a progresszivitás fokától függően lehet:
1. megfigyelés (egy oldali intraorbitális elhelyezkedés, jó visus élességgel),
2. corticosteroidok adása (hirtelen progressio bevérzés jelei nélkül, műtéti előkezelésként),
3. irradiatio (diffusan infiltráló jelleg, műtéti kontraindikációt jelentő kísérő betegségek),
4. sebészeti feltárás (a diagnózis bizonytalansága esetén biopszia céljából, egy oldali terjedés esetén a másik oldali terjedés megelőzése, térszűkítő jelleg megszüntetése),
5. sebészeti kezelés és irradiatio kombinációja (a leggyakoribb módszer, biztos szövettani diagnózist ad, térszűkület megszüntetése, az újranövekedés megelőzése)
Prognózisuk jó, az elülső típusúak (orbitális, orbita és intracraniális n. optikus) 15 éves túlélése 82-95%, a dorsalis lokalizációban (chiasma, chiasma és tractus, chiasma és hypothalamus ) esetén 65%.
- TOVÁBB:
D. csoport >>>
