Tisztelt Olvasó! Ezen az oldalon az agyalapi mirigy azaz a hypophysis (hipofízis) működéséről szóló egyik legátfogóbb orvosi tanulmány található. Közzétételével az orvosok munkájának segítése a célunk. Felhívjuk szíves figyelmüket, hogy laikusok számára a szövegkörnyezetből kiragadott egy-két mondat, illetve több orvosi szakkifejezés félreérthető lehet. Ha Ön agyalapi mirigy betegségben szenvedőként vagy orvosi tudással nem rendelkező hozzátartozóként olvassa ezt az oldalt ne vonjon le következtetéseket, mert azok tévesek vagy csak részben igazak lehetnek. Az esetleg felmerülő kérdéseiket, kétségeiket a kezelést végző endokrinológus vagy idegsebész szakorvossal kell tisztázni!
LAIKUSOK TÁJÉKOZÓDÁSÁRA A HIPOFIZIS.HU OLDALT AJÁNLJUK.
A tanulmány szerzője Dr. Czirják Sándor, MTA doktora az Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet idegsebész főorvosa. Szerzői jogok fenntartva. |
Gonadotrop hormontermelő hypophysis daganat
A hormontúltermelés klinikai tüneteivel nem járó hypophysis macro adenomák jelentős része gonadotrop hormonokat (legtöbbször FSH), LH _-alegységet, FSH _-alegységet, vagy a-alegységet termel; ezek a peptidek a daganatok többségében immunhisztokémiai módszerekkel is kimutathatók. A gonadotrop hormon túltermelés ellenére a klinikai tünetek ritkák; ennek oka a daganatok viszonylag enyhe hormon túltermelése, a rendszerint magas FSH/LH arány, az adenomában képződő gonadotrop hormonok fiziológiástól eltérő szekréciós dinamikája, illetve biológiailag kevésbé aktív gonadotrop hormonok képződése lehet. Fiúkban ritkán korai pubertás, férfiakban tubuli seminiferi hypertrophia és orchidomegalia alakulhat ki. Menopauza előtti nőkben igen ritkán petefészek hyperstimulatio, multiplex petefészek cysták, endometrium hyperplasia és vérzészavar jelentkezhet. Postmenopauzás nőkben nem alakul ki hormontúltermelésre visszavezethető tünet. A gonadotrop termelő daganatok rendszerint nagy mérete miatt gyakran alakul ki a daganatok térfoglaló jellegével összefüggő kompressziós tünet (hypopituitarismus, bitemporalis hemianopsia, szemmozgató izombénulás, fejfájás, stb).
Gonadotrop termelő hypophysis adenoma esetén a bazális FSH és/vagy a-alegység koncentráció megnövekszik, azonban a magas bazális FSH szint okának értékelése gyakran okoz nehézséget. Nőkben a menstruációs ciklustól függően változó FSH szekréció, vagy a menopauza okozta magas FSH szint, férfiakban pedig a perifériás hypogonadismus okozta gonadotrop hormon növekedés elkülönítése okozhat elsősorban problémát. A dinamikus hormonvizsgálatok közül a TRH teszt nyújthatja a legtöbb segítséget (TRH adását követően egészséges egyénekben az LH, FSH, illetve alegységeik szintje változatlan marad, míg gonadotrop hormon termelő hypophysis adenoma esetén az LH alfa-alegység koncentráció gyakran növekszik). A GnRH-teszt nem vált be a gonadotrop termelő adenomák diagnosztikájában. A biztos diagnózist gyakran a műtétet követően elvégzett immunhisztokémiai vizsgálatok állapítják meg.
TSH termelő hypophysis daganat
A TSH termelő hypophysis adenoma ritka, az összes hypophysis adenoma <1 %-át teszi ki. A hypophysis daganat rendszerint invazív, a környező struktúrák kompresszióját okozó macroadenoma, de TSH termelő microadenoma is előfordulhat. A betegekben hyperthyreosis és struma alakul ki. Jellegzetes laboratóriumi eltérés a megnövekedett szérum TSH, a-alegység (alfa alegység/intakt TSH arány > 1) és emelkedett pajzsmirigy hormon koncentráció. A TRH teszt során a plazma TSH nem emelkedik, T3 adásakor a plazma TSH nem csökken. Az adenoma TSH mellett gyakran prolactint és/vagy növekedési hormont is termel. Kezelése elsősorban műtéti, azonban a daganatok nagy mérete miatt gyakran csak részleges daganat-rezekció végezhető. Kiegészítő kezelésként sugárkezelés, dopamin-agonisták és somatostatin analógok alkalmazhatók. Differenciáldiagnosztikai szempontból a pajzsmirigy hormon rezisztencia jön szóba. A generalizált pajzsmirigy hormon rezisztencia autoszom domináns öröklődésű kórkép, a pajzsmirigy hormon receptor béta mutációi okozzák. Az emelkedett pajzsmirigy hormon szintek ellenére a betegek többsége euthyreoticus, gyakran alacsonynövés, pubertas tarda, hyperlipidaemia, tachycardia, struma alakul ki és mentális retardáció is előfordulhat. A pajzsmirigy hormonszintek emelkedettek, a TSH normális vagy magas, a TRH teszt során a TSH növekszik, T 3 adásakor a TSH csökken, az a-alegység/TSH arány <1. A pajzsmirigy hormon rezisztencia speciális formája a szelektív (hypophysis) rezisztencia, amit az 5'-dejodináz (2. típusú dejodináz) defektusa okoz. A kórkép jellemzői a rendszerint nem súlyos hyperthyreosis, struma, megnövekedett TSH és pajzsmirigy hormon szintek.
Kapcsolódó oldalak: TSH termelő adenóma,
Inaktív adenóma
- TOVÁBB:
A reziduális hypophysis működés értékelése >>>
|
|
