Hypophysis daganatok diagnózisa. Agyalapi mirigy daganat diagnosztizálás

II/2. HYPOPHYSIS DAGANATOK OSZTÁLYZÁSA ÉS DIAGNÓZISA:

A hypophysis adenomák patológiai osztályozása korábban a daganatsejtek festődési sajátosságain alapult (acidophil, basophil és chromofob sejtes adenomák). A jelenlegi funkcionális felosztás (4. táblázat.) a daganatsejtek eredetén, hormontartalmán és morfológiáján alapul, melyeket fény- és elektronmikroszkópos, illetve immunhisztokémiai módszerekkel határoznak meg. Eredetük szerint a daganatsejtek a hypophysis elülső lebeny hormontermelő sejtjeiből, vagy a pontosan nem tisztázott eredetű, hormonálisan inaktív sejtekből (nulla sejtek, oncocytomák) indulnak ki; a hormontermelő adenomák nem ritkán több különböző hormont termelhetnek A hypophysis adenomák immunhisztokémiai vizsgálattal kimutatott hormontermelése nem minden esetben tükrözi a szérum hormonszinteket. A neurohypophysis eredetű hypophysis tumor kivételesen ritka. A hypophysis daganatok biológiai viselkedése alapján többségük lassan növekvő, benignus adenoma, azonban agresszív viselkedésű, invazív a környező struktúrákat roncsoló adenomák, sőt kivételesen ritkán craniospinalis vagy extracranialis áttételeket adó hypophy sis carcinomák is előfordulhatnak.

Az OITI-ban a klasszikus festési eljárások mellett az utolsó 362 esetben immunhisztológiai festési eljárást is alkalmaztunk, ezek eredményeiből kiderül, hogy leggyakrabban (43 %) egy hormont termelő adenomát operáltunk, ebből a leggyakrabban PRL termelő adenoma fordult elő. Az esetek 32%-ában az adenoma két hormont, 2 %-ban három hormont termelt. 23 %-ban hormon termelés nem igazolódott (5.).

Az adenoma nagysága szerinti csoportosításra saját osztályozást használunk:

1. Microadenoma: intrasellarisan helyezkedik el, kevesebb, mint 10 mm átmérőben, gyakoritás: 6 %

2. Makroadenoma: a sella fenekét destruálja a sinus sphenoidálisba terjed, gyakoritás: 25,6%

3. Makroadenoma: amely suprasellarisan terjed

A. kitölti a suprasellaris cisternát, gyakoritás: 11%

B. comprimálja a n.opticust és a chiasmát, gyakoritás: 30,1%

C. a supraellaris cisterna fölé terjed, kamrai kompressziot okoz, gyakoritás: 11,9%

Daganat típus	Eredet	Hormontermelés	Gyakoriság
Prolactin-termelő adenoma	lactotrop	PRL	27%
Nulla-sejtes adenoma	null-sejt	-(?)	16%
GH-termelő adenoma	somatotrop	GH	14%
Acidophil törzssejt adenoma	acidophil törzssejt	GH	2%
Kevert GH- és prolactin termelő adenoma	lactotrop és somatotrop	GH és prolactin	5%
Mammosomatotrop adenoma	mammosomatotrop	prolactin és GH	1%
ACTH-termelő adenoma	corticotrop	ACTH (klinikai tünetekkel)	8%
		ACTH (klinikailag tünetszegény)	6%
Gonadotropin termelő adenoma gonadotrop		LH, FSH (alegységek)	7%
TSH termelő adenoma	thyreotrop	TSH	1%
Oncocytoma	oncocytoma	-	9%
Egyéb (plurihormonális) adenoma	többféle sejt	többféle	4%

Diagnózis:

A hypophysis daganatok legáltalánosabb tünete a fejfájás, melyet a dura-lemez feszülése vagy nagyméretű daganatok esetében a liquorkeringési zavar miatt kialakuló obstrukciós hydrocephalus okoz. A fájdalom intenzitása és a daganat mérete között nincs szoros kapcsolat. Néhány milliméter átmérőjű hypophysis microadenoma is komoly fájdalmat okozhat (intrasellaris nyomás fokozódása és a diaphragma sellae feszülése miatt), más esetben nagyméretű daganatok sem okoznak jelentős fejfájást. A sellából felfelé növekvő vagy a suprasellaris régióból kiinduló daganatok a chiasma opticum laesioiát okozhatják. Az opticus rendszerre ható kompresszió legelső jele a vörös látótérkárosodás. A daganatok rendszerint lassú növekedése miatt a kezdeti panaszok általában lassan súlyosbodnak és nemritkán csak a látásélesség romlása vagy jelentős mértékű látótér kiesés hívja fel a figyelmet a chiasma károsodásra. A folyamat progressziója teljes vakságot is okozhat. Típusos esetben a suprasellársian terjedő daganat a chiasma opticumot alulról felfelé diszlokálja, kifeszíti és elvékonyítja. A nervus opticusok a felfelé irányuló feszítés miatt befeszülnek a kilépésüknél lévő duraszél és a canális opticus csontos fedele alá. Tipusos bitemporális eltérés észlelhető a chiasma kompressziójánál és opticus laesios tünetek jelentkeznek a canalisba történő belépésnél megnyilvánuló kompressziótól.

A sella-tájéki daganatok parasellaris terjedéssel betörhetnek a sella két oldalán elhelyezkedő sinus cavernosusba és méretüktől, illetve elhelyezkedésüktől függően a lll., IV. és VI. agyideg, valamint az V. agyideg ophthalmicus és maxillaris ágainak különböző mértékű kompresszióiát okozhatják Az agyidegek károsodásának következményei a kettőslátás, szemhéj ptosis, ophthalmoplegia, valamint az arcon zsibbadás, fájdalom és érzészavar. A sella csontos falát károsító, lefele terjedő daganatok betörhetnek a sinus sphenoidalisba. Ritkán liquorrhoea és ascendaló fertőzés útján meningitis is kialakulhat. Nagyméretű, extrasellárisan növekvő daganatok elsősorban a frontális és a temporális lebenyt károsíthatják, ami epilepsziás rohamot, személyiségzavart és anosmiát okozhat. A hypothalamus és környezetének kompressziója fejfájást, ismétlődő hányást, pyramidalis és extrapyramidalis zavarokat, valamint metabolikus és egyéb működési zavarokat válthat ki (elhízás, adypsia, polydipsia, hyperthermia vagy hypothermia, tachycardia). A központok egymáshoz közeli elhelyezkedése miatt egyidejűleg több rendellenesség is kialakulhat. A sella-tájéki daganatok a hypophysis nyél és a portális vénák kompresszióját okozhatják; a prolactin szekréció dopamin-gátlásának megszűnése miatt hyperprolactinaemia, a hypothalamicus trophormonok hiánya miatt hypopituitarismus alakulhat ki.

TOVÁBB: Anamnesis, fizikális vizsgálat >>>

Daganat típus