Hypophysis daganatok kezelése. Agyalapi mirigy műtét

Az orvosi szaktudással nem rendelkezőket
kérjük a Hipofizis.hu honlapot olvassák!

     Az Idegsebészet
     Prof. Dr. Czirják Sándor idegsebész

     Országos Idegsebészeti Tudományos
     Intézet, OITI - Amerikai úti idegsebészet

     HIPOFÍZIS HÍREK

A HYPOPHYSIS DAGANATOK KEZELÉSE:

I. Alapvető megfontolások - kezdőlap

I/1. Érvényességi területek - kezdőlap

I/2. A sella régiójának daganatai

  Bázis carcinoma, carcinoma metastasis

  Sella környéki neurinómák

  Craniopharyngeoma

  Rathke-tasak cysta

  Lipoma

  Germinoma

  Hypothalamus glioma

  Optochiasmalis glioma - spongioblastoma

  II/1. Hypophysis daganatok

  Definició

  Pathogenesis

  Genetikai hátter

  Incidencia

  Életkori és nemi megoszlás

  II/2. Hypophysis daganatok
             diagnózisa és osztályozása

  Anamnesis, fizikális vizsgálat

  - Acromegália

  - Prolaktinóma

  - Cushing-kór

  Laborvizsgálatok, differenciál diagnózis

  - Acromegália

  - Cushing kór

  - Gonadotrop hypophysis daganat

  - TSH termelő hypophysis daganat

  A reziduális hypophysis vizsgálata

  Intraoperatív hormon mérés

  II/3. Képalkotó vizsgálatok

II/4. Diagnosztikai algoritmusok

III. A hypophyis adenómák therápiája

III/1. Gyógyszeres kezelés

  Dopamin-agonista, Szomatosztatin-analóg,
  GH-receptor-antagonista kezelés

  III/2. Sebészeti kezelés

  A megfelelő egészségügyi ellátás szintjei

  Sebészi kezelés

  Műtéti indikáció

  Műtéti előkészítés

  Műtéti érzéstelenítés

  HYPOPHYSIS MŰTÉT

  - Kraniotomia - történeti háttér

  - Kraniotomia - műtéti technika

  - Transphenoidalis feltárások

  Endoszkópos technika

  *** Feltárási módok összehasonlítása

  III/3. Sugártherápia,
               sugársebészeti módszerek

III/4. A hypophysis sebészet
fejlesztésének irányai

IV. A kezelés eredményességének mutatói

  Szemészeti eredmények

  Műtéti morbiditás

  Műtéti mortalitás

  Cushing-kór sebészeti kezelés eredményei

  Akromegális sebészeti kezelés eredményei

  Prolaktinóma sebészet kezelés eredményei

  IV/2. A hypophysis carcinóma

  IV/3. A hypophysis adenóma prognó-
              zisának megítélése pathológiairiumi
              módszerekkel

  V. Hypophysis adenómás beteg gondozása

  VI. Melléklet: Társszakmák, irodalom

  Ajánlott weblapok:

     Agydaganat.info
     MTA.hu
     Hipofizis.hu

     Pituitary.org
     Pituitary Society
     Pituitary Foundation
     Endocrine Test Categories - Pituitary.org

Tisztelt Olvasó! Ezen az oldalon az agyalapi mirigy azaz a hypophysis (hipofízis) működéséről szóló egyik legátfogóbb orvosi tanulmány található. Közzétételével az orvosok munkájának segítése a célunk. Felhívjuk szíves figyelmüket, hogy laikusok számára a szövegkörnyezetből kiragadott egy-két mondat, illetve több orvosi szakkifejezés félreérthető lehet. Ha Ön agyalapi mirigy betegségben szenvedőként vagy orvosi tudással nem rendelkező hozzátartozóként olvassa ezt az oldalt ne vonjon le következtetéseket, mert azok tévesek vagy csak részben igazak lehetnek. Az esetleg felmerülő kérdéseiket, kétségeiket a kezelést végző endokrinológus vagy idegsebész szakorvossal kell tisztázni!

LAIKUSOK TÁJÉKOZÓDÁSÁRA A HIPOFIZIS.HU OLDALT AJÁNLJUK.

A tanulmány szerzője Dr. Czirják Sándor, MTA doktora az Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet idegsebész főorvosa. Szerzői jogok fenntartva.

Genetikai háttér:
A három legismertebb örökletes szindrómákhoz társuló hypophysis daganatok hátterében álló genetikai eltérések nagyobb része már ismert

1. Az autoszom domináns öröklődésű MEN1 szindrómát a MEN1 gén csírasejtes heterozygota mutációi okozzák

2. A McCune-Albright szindrómáért a GNAS1 gén postzygota stádiumban kialakuló szomatikus mutációi felelősek. A szindróma 3 fő összetevője a polyostoticus fibrosus dysplasia, a bőrelváltozások ("café au lait" foltok) és az endokrin szervek elváltozásai (GnRH-independens pubertas precox, növekedési hormontermelő hypophysis daganat, Cushing szindróma, thyreotoxicosis).

3. A Camey szindróma esetek egy részét a fehérje kináz A R1a szabályozó alegységét kódoló gén (PRKAR1A) mutációi okozzák. A szindróma fő jellemzői a pigmentált bőrfoltok, pitvari myxoma, valamint a hypophysis, mellékvese és here daganatok

A sporadikus hypophysis adenomák genetikai háttere jelenleg csak részben ismert. Az onkogének közül a stimuláló G-fehérje alfa-alegységet (Gsa) kódoló gén (GNAS1) mutációi eredményeként létrejövő gsp onkogének megszűntetik a Gsa intrinsic guanozintrifoszfát-hasító (GTP-áz) aktivitását és a GTP hidrolízis hiánya az adenilát-cikláz aktivációját váltja ki. Gsp onkogén mutációk a növekedési hormontermelő daganatok egyharmadában, míg egyéb hypophysis daganatokban elvétve fordulnak elő. Növekedési hormontermelő adenomákban jelenlétük patofiziológiai jelentőségű: az adenilát-cikláz permanens aktivációja miatt megnövekedett cAMP termelés a növekedési hormon szintézis fokozódását és a növekedési hormontermelő sejtek proliferációját váltja ki.

A gsp onkogén mutációk a sporadikus GH termelő daganatokon kívül az örökletes endokrin daganatokkal járó McCune-Albright szindrómában is patofiziológiai jelentőségűek

Ras onkogén mutációkat találtak invazív macroprolactinoma és hypophysis carcinoma metasztázis néhány esetében.

A tumor szuppresszor gének lehetséges szerepéről kevesebb ismeret áll rendelkezésre. A MEN1 gént tartalmazó llq13 locus delécióját sporadikus növekedési hormon-, prolactin- és ACTH-termelő, valamint hormonálisan inaktív hypophysis daganatok kb. 18%-ában mutatták ki.

Néhány hypophysis karcinoma esetben a tumor szuppresszor retinoblastomagén szomatikus mutációit mutatták ki.

Növekedési hormon és prolactin termelő adenomákban az interleukin-6, míg hormonálisan inaktív daganatokban az interleukin-6 receptor és az epidermális növekedési faktor receptor fokozott expresszióját igazolták.

Incidencia:

Az agydaganatok 8-10 %-át képezik. A népességben az előfordulási arányok adatai ellentmondásosak, a sectios anyagok microadenoma jelenlétét 10-20 % feletti értékben adják meg. Magyarországon a műtétre került betegek adatai kerültek feldolgozásra melynek adatait a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat: Műtétre került hypophysis dagantok és feltárási módok hazánkban

ÉV	Transszphenoidális feltárás	Transzcraniális feltárás	összesen
2001	116	35	151
2002	168	26	194
2003	128	30	158
2004	172	29	201
2005	150	58	208

Életkori és nemi megoszlás:
A hazai statisztikai megoszlásukat, amely megfelel az irodalmi adatok arányainak, az Országos Idegsebészeti Tudományos Intézetben operált betegek anyagának feldolgozása jól reprezentálja. Az OITI-ben 20 év alatt több mint 1600 beteget operáltunk hypophysis adenoma miatt. Kor és nemek szerinti megoszlása azt mutatja, hogy sokkal gyakoribb nőknél (62 % nő, 38 % férfi). A gyermekkorban fordult elő az esetek közel 1 százaléka, eseteink 9 % volt 65 évnél idősebb. Az időskori csoportba a férfiaknál fordult elő gyakrabban. (4.)

TOVÁBB: Hypophysis daganatok osztályozása és diagnózisa >>>

törvényellenes, mert szerzői jogokat sért. Ha hivatkozni akar honlapunkra kérjük aktív linkkel tegye! Pl: www.hipofizis.hu