A SELLA RÉGIÓJÁNAK DAGANATAI
B. A tumorok második csoportja az embrionális fejlődés folyamán visszamaradt sejtcsoportokból indulnak ki, döntően a gyermekkor daganatai ( germinoma, craniopharingeoma, Rathke-tasak cysta, lipoma ) Intra és/vagy suprasellarisan helyezkednek el, infiltrálhatják a környező állományt. Endocrinológiailag hypofunctiós tünetekkel járnak.
Craniopharyngeoma:
Előfordulási arányuk az összes intracraniális daganatok 3 - 4 % között mozog, az esetek kb. Fele gyermekekben jelenik meg, ezért az incidencia itt magasabb (9%). Ha a differenciál diagnózist a sella régiójára szűkítjük, gyermekkorban 54%-kat, felnőttekben kb. 20%-kat alkotják. Előfordulásukban nemek közötti különbség nem mutatható ki. Származásukat illetően két különböző hypothesis ismeretes. Az egyik szerint a tumor az embryonális fogzománcszervből származtatható, amit azzal indokolnak, hogy a szövettani kép hasonlít az állkapocs benignus daganatához az adamantinómához. A másik nézet szerint a tumor a Rathke-tasak maradványából ered. A ductus craniopharingealis az intrauterin élet 3. hónapjában csökevényessé válik, majd eltűnik. Kis hámfészkek formájában visszamaradhat az adenohypophysisben vagy a hypophysis nyélben és ezekből ered a daganat. Leggyakoribb kezdeti tünete a fejfájás és a látásromlás, amelyekhez hypophysis hypofunctios tünetek (elsősorban gonád diszfunkció), intracraniális térszűkítő folyamat tünetei társulnak. Diagnosztikájukban a natív kétirányú kopnyafelvételen észlelhető megnagyobbodott sella, csont erosió, intra vagy suprasellaris meszesedés hívja fel a figyelmet a craniopharingeomára. A CT és MR az esetek döntő többségében a lokalizáció és a környező struktúrákhoz való viszony (opticusok, kamrarendszer) igazolása mellett minőségi diagnózishoz is vezetnek. A terápiát döntően befolyásoló cysta/solid tumor arányt is pontosan kiderítik. Terápiájukban elsődleges szerepe van a sebészi eltávolításnak. Microchirurgiai módszerekkel craniotómián keresztül radikálisan eltávolított tumorok recidivája 10 % alatt van. Szoros összefüggés van a tumor mérete és a posztoperatív eredmények között, nagyobb tumor eltávolításának magasabb a mortalitása (hypothalamus laesio), posztoperativ morbiditása, ezért rendkívüli fontossággal bír a minél korábbi diagnózis. Kisméretű, a sellában helyetfoglaló tumorok eseteiben transznazális feltárás javasolt, amely kisebb megterhelést jelent a betegnek. Nagyméretű cystát tartalmazó daganatok rossz állapotú betegek eseteiben cysta kiürítés utáni radiotherápiától (5000 rad három mezőből) is hosszabb túlélés várható. Cystás esetekben intacavitális izotop kezeléssel kombinált ún. brachiterápia is járható útnak bizonyult. A módszer lényege, hogy lokális érzéstelenítésben sztereotaksziás feltételekkel cysta punctiót, aspirációt végzünk, az üregbe Yttrium-90 silicat colloid izotópot fecskendezünk, majd a megmaradt daganatrészt sztereotaksziás módszerrel egy ülésben besugarazzuk. A módszert nagy szériában alkalmazók adatai szerint eredményeik nem rosszabbak a sebészeti eredményeknél.
Rathke-tasak cysta:
Eredetére alapvetően két hypotésis létezik. Egyik szerint feltételezhető, hogy neuroepitheliális, endodermális szövetből ered vagy a hypopysis elülső lebenysejtjeinek metaplaziájának a következménye. Az elfogadottabb feltételezés szerint az embrionális Rathke-tasak maradványából ered. A ritka jóindulatú középvonali cystás folyamatok csoportjának leggyakoribb tagja. Általában tünetmentes, sectiós anyagokban gyakoritását 2- 26%-ban adják meg. Klinikailag intra- vagy suprasellaris compressio révén jelennek meg. Endokrinológiailag hypofunctios tünetek miatt történik a vizsgálat, suprasellarisan terjedve látópálya sérülést, hypothalmus laesiót okoznak.A dignozis a CT és MR megjelenése óta egyszerübb, intra vagy suprasellarisan megjelenő vékonyfalu cystás eltérés hypodensitása csaknem a liquoréval egyezik, a fibrotikus egyrétegű epitheliális fal a kontrasztot nem halmozza.A tüneteket produkáló cysta therápiája műtétből áll. Transznazális feltárásból a magas fehérjetartalmú bennék eltávolítható a tok nagy részével együtt. A maradvány hypophysis megkimélése érdekében nem szükséges a radikalitásra törekedni, igy is csak 5-8 %-ban recidiválnak. A mütét után csak endocrinologiai substitucióra van szükség.
Lipoma:
Daganatos jellegét sokan kétségbe vonják, hamartómának tartják. Az esetek többségében accidentális lelet, tipusos MR és CT megjelenéssel. Igen lassú progressiot mutatnak. Leggyakoribb tünetük a mérsékelt hypophysis hypofunctió. A hypophysis-nyélhez dorsalisan szorosan kötnek. Therápiát nem igényelnek, substitutios kezelés mellett jó a prognózisuk.
Germinoma:
A régió a csírasejt eredetű daganatok előfodulásának predilectios helye. Germinoma, teratoma, embrionális carcinoma, endodermalis sinus tumor és choriocarcinoma formájában a hypophysis nyélben, intrasellarisan vagy a III. kamrában foglalnak helyet, hypofunctios tünetekkel járnak, bár a malignus formák hormontermelése (gonadotropin), hormondependenciája bizonyított. Ahogy a szervezetben általában (testes, ovárium, sacrococygeum, mediastinum) úgy a koponyán belül is a középvonalban foglalnak helyet. A daganatok 54 %-a pinealis régióban, 43 % -a suprasellarisan helyezkedik el, a férfi-nő arány 2:1. A 7-18 életév között fordul elő leggyakrabban, típusos kezdeti tünete a diabetes insipidus amelyhez látópálya sérülésre utaló kiesési tünetek majd liquorkeringészavar társul. A CT és MR vizsgálat a lokalizációs diagnózishoz elegendő, a differenciál diagnózishoz serum és liquor tumor- marker vizsgálat szükséges (Alfa-fetoprotein, HBCG). A liquor cytologia kiemelkedő jelentőségű a malignusabb csírasejt eredetű daganatok eseteiben, mivel alapvetően befolyásolja a terápiát és a prognózist. A liquorban megjelenő tumorsejtek a szóródásról tanúskodnak, kontraindikálják a műtétet, nem végezhető shuntműtét liquor passage zavar esetén, mivel az a tumor extracraniális szóródásához vezet. A pontosabb diagnózishoz biopsziára vagy a tumor eltávolítására van szükség. A teratoma csak műtéti kezelést igényel, totális eltávolítás esetén teljes a gyógyulás, szubtotális eltávolítás után újra növekszik, az újranövekedés lassítására irradiatios terápia szükséges. A germinoma sugárérzékeny daganat, típusos CT, MR kép, negatív tumor-marker esetén biopszia nélkül is első lépésként sugárkezelést kell végezni. Bizonytalan szövettani diagnózis mellett 20 Cgy kezdeti localis dosis után kontroll CT vizsgálat jelzi a sugárérzékenységet. Ha a tumor tömege csökkent teljes localis és teljes agyi dosis adása szükséges. Ha a tömege nem csökkent műtéti eltávolítás szükséges az irradiációs kezelés komplettálása előtt. Nagyfokú visusélesség vesztés esetén tumor eltávolítás, opticus decompressió az első beavatkozás. Műtét, irradiatios kezelés (lokális, teljes agy, gerinccsatorna), cytostatikus therápia (germinoma protokol) alkalmazásával az 5 éves tulélés eléri a 80 %- ot.
A choriocarcinoma, endodermális sinus tumor a neurologiai diagnózis idejére már általában a liquorutak, a kamrarendszer mentén szóródik, sebészetileg nem távolítható el radikálisan. Lokális, teljes agyi és gerinc irradiatios terápia, cytostatikus kezelés ellenére is prognózisuk rossz.
- TOVÁBB:
C. csoport >>>
