A SELLA RÉGIÓJÁNAK DAGANATAI
1. táblázat. A sella régió daganatos és daganatszerű elváltozásai
Nem hypophysis eredetű daganatok és cysták
Craniopharyngeoma
Rathke tasak cysta, subarachoidealis cysta
Epidermoid és dermoid cysta
Germinoma és egyéb csirasejtes daganatok
Periselláris meningeoma
Nervus opticus glioma
Chordoma
Lipoma
Fibroma
Gangliocytoma
Paraganglioma
Chondroma, chondrosarcoma
Melanoma
Haemangioma, haemangioblastoma
Primer lymphoma
Daganat metasztázis
Gyulladásos és infiltratív folyamatok
Lymphocytás hypophysitis
Sarcoidosis
Bakteriális, gombás vagy parazitás fertőzések, abscessus
Langerhans-sejt histiocytosis
Hypophysis daganatok
Elülső lebeny eredetű:
- Hypophysis adenoma
- Hypophysis carcinoma
Hátsó lebeny eredetű:
- Granular sejt tumor
- Hátsó lebeny astrocytoma
Egyéb térszűkítő folyamatok
Aneurysma
Fibrosus dysplasia
A sella régió daganatai között 4 csoportot különböztünk meg. Jelük:
A, B, C, D
A. Az
extraparenchymális csoportot, a sella környéki agyburkokból kiinduló meningeoma, az agyidegek Schwann sejtjeiből kiinduló neurinoma, valamint a cavernosus haemangioma és basisból kiinduló cc. metasztázisok képezik. A carotis interna infraclinodális és a proximális supraclinoidális sacculáris aneuryzmája is utánozhatja az extraparenchimális daganatok tüneteit. Ritkán infiltrálnak az agy és a hypophysis állományába, kompressziós endokrinológiai tüneteket okoznak, amelyek kezdetben enyhe hypophysis hypersecretioval, a folyamat előrehaladásával hypofunctioval járnak. A sella régiójában elhelyezkedő szemmozgató idegek és látópálya kompressziója okozza a kezdeti tüneteket (diplopia, látótér kiesés). Nagyméretű daganatok harmadik agykamra kompressziót, liquorút elzáródást, hydrocephalust okoznak és az életet veszélyeztető intracranialis nyomásfokozódásos tünet együtteshez (szemfenéki pangás, bradycardia, tudatzavar) vezetnek.
A hypothalamus hypophysis tengelyt érintő meningeomák kiindulási helye a dorsum, tuberculum és a diaphragma sellae - környéki agyburkok lehetnek, többnyire kombináltan, pl. tuberculum sellae és diaphrgma sellae. A medialis kisszárny meningeomák csak a késői fázisban okoznak endokrinológiai tünetet, vagy abban az esetben, ha a medialis kisszárnyi tapadás ráterjed a diaphragma sellaere is. Ritkán előforduló harmadik kamrai meningeoma és plexus papilloma elkülönítés preoperative nagy nehézségekbe ütközik. Az extraparenchymális daganatok elkülönítése a hypophysis adenomáktól sebészeti szempontból rendkívül fontos, mivel a meningeomák (kisméretű diaphragma meningeoma kivételével) transzkraniális műtéttel távolíthatók el, míg az adenomák jóval kisebb megterhelést jelentő transznazalis transszfenoidális feltárásból jól eltávolíthatók. Tévedés esetén a meningeoma által dislocalt hypophysis állomány áldozatul esik a trnasznazalis feltárásnál, angiomatosus meningeoma esetén csillapíthatatlan vérzés, hypophysisnyél sérülés következhet be. Meningeomák elkülönítése szempontjából fontos a sella oldal és AP irányú röntgen felvétele, kiegészítve tomográphiás felvételekkel. A meningeomákra a planum hyperostosisa jellemző, tízből csaknem kilenc esetben megtalálható, a sella fenék lehet tágult és poroticus, de a destructio adenomára jellemző. A processus clinoideusok destructioja, az esetek kb. 10 %-ban suprasellaris calcificatio meningeoma mellett szólhat. Angiographiás felvételeken a meningeoma az ethmoidális artériákból kapja táplálását, a vascularizáció kifejezettebb, mint adenoma esetén. CT felvételeken a meningeoma a kontrasztanyagot jobban halmozza, határozottabban elkülönül az agyállománytól, az adenomáktól eltérően nem, vagy csak igen ritkán terjed a sinus sphenoidálisba. A meningeoma állománya homogén nem, vagy csak igen ritkán tartalmaz cystát, necrosist. Az MR felvételeken gyakran jól látható a diaphragma vonala és a szétlapított hypophysis állomány, illetve a hypophysis állomány és a tumor közötti határ megtalálható.
A sella régióban helyet foglaló meningeomák bifrontális, frontotemporális vagy frontolaterális mini kraniotómiából, temporális kraniotómiából a sinus cavernosust infiltrálók kivételével totálisan eltávolíthatók. A basis duralemezei között visszamaradt tumor sejt-csoportokból recidiválhatnak, ezért radikális eltávolításuk kapcsán a basist szélesen meg kell koagulálni.
Benignus szövettani kép mellett prognózisuk jó, szövődménymentes radikális eltávolítás esetén teljes a gyógyulás, szubtotális eltávolítás esetén is az újranövekedés évtizedek után jelentkezik, ismételt műtét végezhető.
Malignitásra utaló szövettani jelek esetén lokális irradiatio indikált, általában a basis csontos elemeit infiltrálják, a melléküregeket kitöltve recidiválnak, ismételt műtétekkel is csak subtotális eltávolítás érhető el. A többszöri beavatkozás szövődményei vagy a basalis nagy erek kompressziója vezet a beteg halálához.
A basisból kiinduló meningosarcomák nagy méreteket érnek el, klinikai lefolyásuk gyors, az orbitába és a melléküregekbe terjednek. Sebészi gyógyíthatóságuk kérdéses, mivel néhány sejtcsoport visszamaradása esetén is recidiválnak, beszűrik a basalis nagy ereket, inoperábilissá válnak. Kezelésükben a radioterápiának, citosztatikus kezelésnek csak átmeneti eredménye van, 2-4 év alatt a beteg halálához vezetnek.
Bázis carcinoma, carcinoma metastasis:
A sella csontos falában, a sinus sphenoidálisban, az orális clivusban és a sella régiójának intracranialis felszínén is jelentkeznek primer carcinomák vagy metastaticus tumorok. Leggyakrabban a primer tumor a tüdőben, bőrben, gyormor-béltractusban foglal helyet. Multiplex intracranialis, megoldhatatlan primer tumor eseteiben, máj és csont multiplex szórásakor sebészeti beavatkozástól eredmény nem várható, sugárkezelés vagy cytostaticus kezelés indikált. A metestasisokra jellemző a gyors klinikai lefolyás, rendszerint szemmozgató ideg paresisel, látópálya sérüléssel járnak. Csontdestructiot okoznak, hormonálisan az elváltozás nem karakterisztikus, a hypophysis állomány ill. a nyél infiltrációjakor hypopfunctios tünetek jelentkeznek. Rendszerint ismert a pimer daganat helye, ritkábban a malignus folyamat első megnyilvánulása a sella környéki metastasis, ilyenkor a preoperatív minőségi diagnózis nehezebb. A sinus sphenoidálisba terjedő destructiv tumorok esetén primer tumor ismeretének hiánya mellett is felvetődik a carcinoma metastasis gyanúja, ilyenkor transznazalis biopszia végzése indokolt. A biopszia kapcsán is törekedni kell a minél nagyobb radikalitásra, ennek gyakran határt szab a daganat infiltratív, csontot, agyhártyákat beszövő jellege. A metastasisok teljes eltávolítása mindig kérdéses, mivel a clivus csontjában a sinus sphenoidálisban, sinus cavernosusban több rekesz is tartalmazhat daganatot, amelyek láthatósága műtét közben korlátozott. Carcinóma metastasisok esetében a primer góc kimutatása, kezelése mellett lokális irradiáció és citosztatikus kezelés kell hogy kövesse a műtétet.. Prognózisuk rossz, lokális kiújulás, az alapbetegség progressiója, többszörös újabb áttétképződés vezet a beteg halálához.
Sella környéki neurinómák:
A n.oculomotorius és a n.trigeminus parasellaris lefutása mentén az idegek Schwan-sejtjeiből keletkezhetnek neurinómák, amelyek ritkaságnak számítanak de lefolyásuk miatt differenciáldiagnosztikai jelentőséggel bírnak. Oculomotorius bénulással, trigeminus neuralgiával járnak. Igen hosszú az anamnézis, csak részletes neuroradiológiai kivizsgálás után merül fel a neurinóma lehetősége. Mivel a daganat fejlődése közben már roncsolja az ideget amelyből indul, a tumor eltávolítása után a szemmozgászavar megszünte nem várható. A trigeminus neuralgiával járó esetekben kerülni kell a transcután electro- thermocoagulatiot, mivel ez szövődménnyel járhat. A trigeminus neurinóma eltávolítása után a megmaradt érző rostok átmetszése jön szóba a fájdalom megszüntetése céljából. Ugyanakkor a radicotomia maradandó tünetekkel járhat. Az egyes ág átmetszése után a corneán trophicus zavar alakulhat ki, ezért rendszeres szemészeti ellenőrzés, lokalis kezelés javasolt. Mindhárom érző ág átmetszése anaesthesia dolorósához is vezethet, amelynek kezelése nem megoldott. Jelenlegi álláspontunk, hogy amennyiben ép rostok maradnak meg a tumor eltávolítása után, azokat megkíméljük, neuralgia megmaradása esetén újabb műtét kapcsán végezzük el a gyök átmetszést. A daganatok benignus biológiai természetűek, teljes eltávolításuk esetén nem recidiválnak.
- TOVÁBB:
B. csoport >>>
